Ochronoos on haruldane haigus, mida iseloomustab nahavärvi muutus sinakast mustaks. Mitte ainult nahk, see haigus võib esineda ka sügavas nahakihis (limaskestas). Seni ei ole selle haiguse, tuntud ka kui alkaptonuuria, spetsiifilist ravi. Enamiku ravimeetodite eesmärk on leevendada tekkivaid sümptomeid.
Õppige tundma okronoosi
Nii okronoos kui ka alkaptonuuria on haruldased haigused. See seisund tekib siis, kui keha ei tooda piisavalt ensüüme
homogentiitne dioksügenaas või HGD. Tegelikult lagundab see ensüüm mürgist ainet, mida nimetatakse homogentisiinhappeks. Järelikult koguneb see homogentitsiinhape kehasse. See põhjustab pigmendi moodustumist või värvimuutust. Tehniliselt kirjeldab okronoos tumedat pigmenti, mis koguneb sidekoesse. Kuigi termin alkaptonuuria haigus viitab värvimuutusele rohkemates kehaosades, alates kõhrest kuni uriini värvini. [[Seotud artikkel]]
Okronoosi põhjused
Mõned asjad, mis põhjustavad inimesel okronoosi, on järgmised:
- Narkootikumide tarbimine nagu kinakriin ja kiniin
- Fenoolide (karboksüülhapete) kogunemine jalahaavandite raviks
- Aine kasutamine hüdrokinoon liiga palju
Alkaptonuuria korral esineb see mõlema vanema geneetilise pärandi tõttu. Riiklike terviseinstituutide andmetel esineb seda haigusseisundit igal 250 000–1 miljonil inimesel üle maailma haruldane haigus. Märkimisväärne rekord on aga Slovakkias. Seal on alkaptonuuria (AKU) esinemissagedus 1 inimene 19 000 kohta. Täpsemalt Kysuces, mis asub Loode-Slovakkias.
Okronoosi sümptomid
Enamikul patsientidest ei esine noores eas mingeid sümptomeid kuni varase täiskasvanueani. Alles 40-aastaselt ilmnesid haiguse sümptomid üha selgemalt. Üks esimesi, mis ilmnevad, on kõrvakõhre paksenemine, täpsemalt
pinnapealne või mis asub kõige äärmises. Vähe sellest, väliskõrva nahk on ka sinakasmust. Üldjuhul kaasneb selle sümptomiga ka punakaspruun või must kõrvavaik. Järk-järgult võib teine sümptom, mis võib samuti ilmneda, on liigesevalu. Tegelikult võib see ka juhtuda
artropaatia on liigesehaigus, mida iseloomustavad luude suurenemine ja paistetus. Täpsemalt on okronoosi ja alkaptonuuria sümptomid järgmised:
- Liigesvalu alaselja, põlvede, vöökoha ja õlgade luudes ja liigestes
- Kõhr muutub rabedaks ja puruneb kergesti
- Silmavalgete (sklera) pigmentatsioon pruuniks või halliks
- Nahavärvi muutused, eriti piirkondades, mis on sageli päikese käes ja sisaldavad higinäärmeid (põsed, otsmik, kaenlaalused ja suguelundid)
- Higi hakkab riietele plekke jätma
- Neerukivide moodustumine
- Küüned muutuvad pruuniks
Harvemate haigusseisundite korral on võimalik ka see, et mitu tundi mähkmesse settinud beebi uriin on must. Veelgi ohtlikum on see, et alkaptonuuria võib põhjustada südameprobleeme, kuna seal koguneb homogentishape, mis muudab südameklapid kõvaks. See suurendab kõrge vererõhu tekkeriski.
Ochronoosi ravi
Ei okronoosi ega alkaptonuuria jaoks spetsiifilist ravi ei ole. Seda tüüpi ravi eesmärk on üldiselt sümptomite leevendamine või vähendamine. On palju ravimeetodeid, mida on proovitud, kuid mille tõhusus ei ole osutunud. Tegelikult on võimalik pikas perspektiivis ohtlik olla. Näiteks on olemas ravimeetod, mille kohaselt tarbitakse iga päev 1 grammi C-vitamiini. Eesmärk on vältida HGA muutumist pigmendiladestusteks sidekoes. Pikaajaline C-vitamiini tarbimine võib aga tegelikult põhjustada neerukive. Tegelikult peetakse seda meetodit okronoosi ravis üldiselt ebaefektiivseks. Seetõttu keskendub enamik ravimeetodeid rohkem tekkida võivate tüsistuste ennetamisele ja ravile, näiteks:
- Artriit
- Südamehaigus
- Neerukivid
Sealt edasi võib arst välja kirjutada liigesevalu korral põletikuvastaseid ravimeid. Lihaste ja liigeste tugevana hoidmiseks võib teha ka füüsilist ja tegevusteraapiat. Samuti kasutatakse kirurgilist ravi, et asendada enam mittetöötavaid südameklappe. Kroonilised neeruhaigused või neerukivid võivad vajada ka kirurgilist ravi. [[Seotud artikkel]]
SehatQ märkmed
Üldiselt on okronoosiga patsientide eeldatav eluiga üsna normaalne. Siiski peate siiski meeles pidama, millised on tüsistuste riskid, mis võivad tekkida. Üks viis tüsistuste vältimiseks on regulaarselt arstiga nõu pidada. Tavaliselt pööratakse erilist tähelepanu nimme (alaselja), rindkere (süda) ja CT-skaneeringutele. Ohronoosist tingitud naha pigmendi muutuste sümptomite edasiseks arutamiseks,
küsi otse arstilt SehatQ pere terviserakenduses. Laadige kohe alla aadressilt
App Store ja Google Play.
